第五百七十九章:不滅鉆石
亨廷頓氏舞蹈癥是一種極為罕見(jiàn)的常染色體顯性遺傳病,在歐美國(guó)家每十萬(wàn)人中才會(huì)出現(xiàn)四到五個(gè)病例,而在東亞人種當(dāng)中每十萬(wàn)人甚至不足一個(gè)病例。跟天花、鼠疫之類(lèi)的傳染病以比,這種病似乎毫無(wú)威脅性可言,但它不僅是現(xiàn)階段沒(méi)法治愈的絕癥之一,而且癥狀十分詭異。 天朝有一個(gè)說(shuō)法拿來(lái)形容亨汀頓氏舞蹈癥十分貼切:求生不得,求死不能。 該病臨床癥狀復(fù)雜多變,患者病情呈進(jìn)行性惡化,通常在發(fā)病十五到二十年后死亡?;颊咭话阍谥心臧l(fā)病,出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)、認(rèn)知和精神方面的癥狀。隨著癥狀的加深將不能自主地做鬼臉,手舞足蹈,表現(xiàn)出攻擊性。過(guò)去人們所以為的“鬼上身”或者“憑依”現(xiàn)象,其實(shí)就是亨廷頓舞蹈癥的癥狀。 亨廷頓氏舞蹈癥的病因,是患者的基因編碼htt蛋白(huntingtin protein)第一個(gè)外顯子中包含了重復(fù)的cag三聯(lián)密碼子,這個(gè)三聯(lián)密碼子的重復(fù)次數(shù)會(huì)出現(xiàn)異常增加。擁有多36次cag重復(fù)三聯(lián)子。然而如果重復(fù)次數(shù)為36~39個(gè),則全外顯性低,因?yàn)檫@個(gè)重復(fù)次數(shù)并不穩(wěn)定,遺傳到下一代時(shí)可能發(fā)生改變,所以它雖然是一種遺傳病,但患者的后代卻并不一定就會(huì)表現(xiàn)出癥狀。 “她把自己凍起來(lái),做了個(gè)不負(fù)責(zé)的母親,把這么大一個(gè)爛攤子丟給我,卻不知道我跟她一樣也有這鬼毛病。”得知自己的母親有亨汀頓氏舞蹈癥,路易斯·里昂自然不可能不給他自己進(jìn)行檢查,結(jié)果讓他很絕望,他的對(duì)稱(chēng)性尾狀核已經(jīng)有萎縮跡象了,“哥哥,你不準(zhǔn)備向我伸出援手嗎?” “很抱歉,我只是個(gè)臨床內(nèi)科醫(yī)生,對(duì)新藥開(kāi)發(fā)并不在行。”梁葆光又不是全能的神,如果診斷出病人患有癌癥,他就會(huì)讓人家轉(zhuǎn)到癌癥中心去,如果是活不了多久的絕癥,就會(huì)勸人家享受最后的時(shí)光,“不過(guò)我聽(tīng)說(shuō)現(xiàn)在的基因治療已經(jīng)有一定療效了,天朝那邊出了一些成果?!?/br> 路易斯·里昂擺擺手,“我也看《cell》,可惜那些紙面上的東西太遙遠(yuǎn)了。” “所以呢,反正要死了你就報(bào)復(fù)社會(huì)?”得知自己命不久矣的人,或多或少都會(huì)表現(xiàn)出瘋狂的一面來(lái),他在臨床上見(jiàn)的已經(jīng)太多了,高功能反社會(huì)者大多都是受了類(lèi)似的刺激,“我并不覺(jué)得這有任何意義?!?/br> “那你就大錯(cuò)特錯(cuò)了,我做那些事情為的不過(guò)是錢(qián)而已,只有資金充足才能讓我完成人類(lèi)歷史上最偉大的作品。”路易斯·里昂站了起來(lái),走到實(shí)驗(yàn)室的最中心,將手掌放在一根透明的柱子上,“雖然觀眾只有一位,但能讓我最親愛(ài)的哥哥當(dāng)見(jiàn)證人,已經(jīng)無(wú)憾了?!?/br> 地板升起,充滿科技感的支架上托著一支小巧的管子,里面裝著的則是顏色極為美麗的藍(lán)色制劑。梁葆光沒(méi)法形容心中的感受,只覺(jué)得這東西邪惡無(wú)比,“你花費(fèi)無(wú)數(shù)金錢(qián)和精力,為的就是這個(gè)?” “你應(yīng)該知道細(xì)胞自噬現(xiàn)象吧?”路易斯·里昂忽然說(shuō)道。 “當(dāng)然,這個(gè)概念由來(lái)已久,不久之前大隅良典剛憑借它獲得了諾貝爾獎(jiǎng)?!奔?xì)胞自噬現(xiàn)象的發(fā)現(xiàn),創(chuàng)造出了兩任諾貝爾生理或醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)得主,第一個(gè)是17974年獲獎(jiǎng)的比利時(shí)科學(xué)家克里斯汀·德·迪夫(christian de duve),另一個(gè)就是2016年獲獎(jiǎng)的十一區(qū)科學(xué)家大隅良典(yoshinori ohsumi)。梁葆光從事醫(yī)學(xué)相關(guān)的工作,不可能沒(méi)聽(tīng)說(shuō)過(guò)細(xì)胞自噬,他還專(zhuān)門(mén)研究過(guò)一段時(shí)間呢。 “亨汀頓氏舞蹈癥也好,阿爾茨海默病也好,還是肌rou萎縮側(cè)索硬化癥,其實(shí)都是因?yàn)榈鞍踪|(zhì)不正常折疊而導(dǎo)致的神經(jīng)細(xì)胞死亡,只要消除那些不正常的蛋白質(zhì),問(wèn)題也就迎刃而解了?!甭芬姿埂だ锇候湴恋匕褐^,他確實(shí)有這樣做的資本,因?yàn)槿澜绲膹氖聫氖孪嚓P(guān)研究的科學(xué)家都只是剛剛起步而已,他卻已經(jīng)拿出了成品。 “怎么可能,你這么快就研制出了自噬藥劑?”如果消息傳出去,將會(huì)有無(wú)數(shù)人為之瘋狂,那些得了阿爾茲海默癥的富豪們?yōu)榱诉@一支小小的制劑,傾家蕩產(chǎn)都心甘情愿,“不對(duì),如果你成功了怎么自己不用?” “因?yàn)閷?shí)驗(yàn)出現(xiàn)了一些小小的意外,絕妙的意外?!甭芬姿埂だ锇旱纳裆兊米择嫫饋?lái),仿佛在等待兄長(zhǎng)的夸獎(jiǎng),“自噬難以控制,為了不讓整個(gè)體系被自噬藥劑破壞,我利用燈塔水母的基因?qū)⑵涓牧?,一面吞噬一面修?fù)?!?/br> “如果你成功了,豈不是能極大的延長(zhǎng)壽命?”如果真像路易斯·里昂說(shuō)的那樣,那么這種藥劑可以保證人的神經(jīng)系統(tǒng)不老話,這將極大地延長(zhǎng)人的壽命,因?yàn)槠渌鞴倏梢哉{(diào)理,神經(jīng)系統(tǒng)卻不能,神經(jīng)性的耳鳴到現(xiàn)在都還是絕癥呢。 “正因如此它才稱(chēng)得上偉大,我將之命名為不滅鉆石,不錯(cuò)吧?!甭芬姿埂だ锇褐皇钦驹诹司奕说募绨蛏隙眩绻麤](méi)有他母親克勞迪婭·布倫瑞克的研究,他也不可能如此順利地就制作出成品。 “這藥有問(wèn)題吧,不然勞爾現(xiàn)在已經(jīng)使用了才對(duì),你也可以將你母親解凍喚醒?!绷狠峁饪刹恍胚@么厲害的東西如此輕易就能被研究出來(lái),克勞迪婭·布倫瑞克她們母子倆確實(shí)都是天才,可這玩意兒已經(jīng)超過(guò)了黑科技的范疇。 ,“確實(shí)出了點(diǎn)問(wèn)題,在人體試驗(yàn)中這藥制造出的平衡極易崩潰,而崩潰的結(jié)果你肯定能想象得出來(lái)。”路易斯·里昂將藥裝進(jìn)了槍式注射器里,遞到梁葆光的面前,“我母親制定的永生計(jì)劃本來(lái)是為了給咱們的父親準(zhǔn)備的,所以一直以他的基因?yàn)楦脑焖{(lán)本,理論上講咱們倆的基因和他最為接近,所以如果你用了沒(méi)事兒,我就可以試試看了?!?/br> “你傻了不成,憑什么就覺(jué)得我會(huì)給你當(dāng)小白鼠?”梁葆光毫不猶豫地拒絕了,他從來(lái)就不覺(jué)得永生是什么好事,充實(shí)地過(guò)完這一輩子才是正確的選擇。 “相信我,你會(huì)的。”路易斯·里昂笑了起來(lái),“因?yàn)槟阌袪繏?,有能夠被我抓住的弱點(diǎn)?!?/br>