兩歲女兒確診早衰癥后，我們這個(gè)家開始分崩離析
兩歲女兒確診早衰癥后，我們這個(gè)家開始分崩離析
兩歲女兒確診早衰癥后，我們這個(gè)家開始分崩離析 文/深圳衛(wèi)健委 2021-03-19 09:44:48 來源：中國網(wǎng)醫(yī)療頻道 每一次向外人解釋孩子的病癥都是再次把傷疤撕開給別人看，那里分明還流著血。 盡管丹志的女兒才5歲，但命運(yùn)早已無情地預(yù)約了她的死亡，一點(diǎn)點(diǎn)蠶食著她稚嫩的生命。無法治愈的基因疾病帶走了女兒正常生活的權(quán)利，也帶走了一個(gè)普通家庭的最后一絲希望。 01 兩個(gè)月前，在高中同學(xué)拉的微信群里，我和丹志意外聯(lián)系上了。我們算是半路高中同學(xué)，高中時(shí)一起在理科重點(diǎn)班，后來我充分認(rèn)識(shí)到自己沒有任何學(xué)理科的天賦，高二下學(xué)期就轉(zhuǎn)去了文科班。 雖然分了班，但我和丹志還有另外幾位同學(xué)成了關(guān)系不錯(cuò)的朋友，每逢假期、節(jié)假日大家總會(huì)約在一起打撲克牌、打羽毛球，讓緊張忙碌的高中生活增添了一份明媚。 高考后，我們這群人分別考去不同城市的大學(xué)。一開始還在qq上聊天、相互寫信，后來逐漸斷了聯(lián)系，奔向不同的城市，過自己的日子。 我對(duì)丹志的所有了解，還停留在十年前。他在老家本地讀完大學(xué)，期間談過兩個(gè)女友，畢業(yè)后成為一名國企大廠的會(huì)計(jì)，在三線城市過著安穩(wěn)的生活。 來源：電視劇 一轉(zhuǎn)眼，大學(xué)畢業(yè)已經(jīng)十三年了，我們成為彼時(shí)熟悉、今日陌生的老同學(xué)，再次聯(lián)絡(luò)上的時(shí)候，感慨中帶著許多問號(hào)，一一丟向?qū)Ψ健?/br> 他還在家鄉(xiāng)，換了工作，待遇更好了；六年前結(jié)了婚，女兒五歲了；四年前，母親心臟不好，做過一次手術(shù)，現(xiàn)在已經(jīng)康復(fù)，但身體大不如前。 總的來說，生活過得不太如意吧。這是丹志的總結(jié)。 我以為他口中的不如意是中年人常見的那種不如意夫妻不睦、婆媳吵架、工作疲憊、cao心孩子上學(xué)或者自己的健康到了需要養(yǎng)生的時(shí)候。所以我也沒多問，還安慰他，大家都一樣，中年人的世界里，沒有容易二字。 他也問了我這些年的情況，大家模式差不多，結(jié)婚生娃、上班賺錢，無非這些。 因?yàn)槎加辛撕⒆?，我們自然聊起了孩子的教育情況。丹志的女兒凡朵五歲了，我問他選好小學(xué)了沒。他說：連幼兒園還沒上呢。我發(fā)過去一個(gè)問號(hào)表情。過了幾分鐘，他發(fā)過來一句話：你聽說過科凱恩氏綜合征嗎？ 我內(nèi)心一緊，這個(gè)陌生的名字聽上去就不是什么好事兒。我趕緊上網(wǎng)查看，越查心越?jīng)?。丹志說，凡朵得了這個(gè)病，這輩子都不可能上學(xué)了。 沒想到，丹志的中年不如意竟然是以最慘烈的形式發(fā)生在了孩子身上。 02 丹志和妻子是同事介紹認(rèn)識(shí)的。兩人約會(huì)了幾次，很合拍。一個(gè)是國企會(huì)計(jì)、一個(gè)在銀行上班，工作上有共同語言。他們一個(gè)喜靜、一個(gè)活潑，性格完美互補(bǔ)，而且兩家父母也對(duì)彼此都很滿意，所以相識(shí)半年，他們就結(jié)婚了。 婚后第二年，女兒凡朵出生。作為新手父母，疲倦和慌張肯定是有的，所幸兩家父母住得離他們不遠(yuǎn)，輪流幫忙照顧，小日子過得也算順風(fēng)順?biāo)?。看著女兒一天天長大，咿咿呀呀開始學(xué)說話，全家人都很開心。 像所有父母一樣，丹志和妻子也經(jīng)常暢想女兒的未來：選什么幼兒園、讀什么學(xué)校、以后交了男友怎么辦生活在疲倦中透著甜。 直到女兒兩歲時(shí)，不幸如同洪水般向丹志一家狠狠撲了過來。 家里人發(fā)現(xiàn)，孩子兩歲了還不會(huì)走路也不會(huì)說話。一開始，他們懷疑是腦癱，去了三家醫(yī)院檢查，但都診斷出不是腦癱。從那時(shí)起，丹志害怕了，估料到女兒恐怕是得了什么怪病。 丹志和妻子帶著女兒又跑了幾家醫(yī)院，最終醫(yī)生診斷凡朵是凱恩氏綜合征A型和紫外線敏感綜合征2型。 科凱恩氏綜合征（Coe syndrome）是一種罕見的兒童早衰癥疾病，患者會(huì)以正常人5-10倍的速度衰老。這種疾病主要是由DNA修復(fù)機(jī)制出錯(cuò)引起。夫妻雙方都帶有一份缺陷基因，子女會(huì)有1/4的幾率患病。 圖1：美國馬薩諸塞州一名少年因早衰癥死亡，終年17歲；圖2：秘魯卡哈馬卡省塞倫丁地區(qū)的8歲女孩迪亞斯患有兒童早衰癥。來源：網(wǎng)絡(luò) 通常，患有科凱恩氏綜合征的孩子出生時(shí)看上去非常正常，大多在兩歲后開始發(fā)病。典型癥狀包括面容蒼老、頭小、眼球內(nèi)陷、身材矮小、手足大，四肢相對(duì)較長、駝背、皮膚對(duì)光敏感，暴露部位常發(fā)生水皰、皮下脂肪缺失、白內(nèi)障、視神經(jīng)萎縮、耳聾以及精神發(fā)育遲緩等。 患有這種疾病的孩子一般活不過20歲，平均壽命僅為12歲。 拿到檢測(cè)結(jié)果，丹志覺得天都要塌了，他不敢相信如此絕望的疾病居然會(huì)降臨在自己孩子身上。 凡朵基因篩查檢測(cè)結(jié)果證明，來源：作者 而檢測(cè)結(jié)果書上對(duì)這兩種疾病的臨床表現(xiàn)描述，也讓丹志感到無比心寒： 疾病的臨床表現(xiàn)描述，來源：作者 身型畸形、早衰、毛發(fā)稀疏、腎功能不全、智力發(fā)育停滯每一項(xiàng)都像一把利劍深深扎進(jìn)丹志的心臟。 你知道嗎？這種病的患病率是兩三百萬分之一，這種中彩票的概率卻被我家遇上了。命運(yùn)砸過來的這記鐵錘，真是太狠了。丹志說。 從那時(shí)起，丹志全家的生活都變了顏色。 03 丹志給我發(fā)過一段凡朵五歲多時(shí)的視頻。 孩子蒼白孱弱，靠著坐在沙發(fā)上，咿咿呀呀地叫著。凡朵雖然五歲了，但身型比三歲小孩還小，智商跟七個(gè)月大的嬰兒一樣。她腿部畸形，因此不能走路，而且要長期帶著腿部矯正器，也就是用兩個(gè)鋼板分別夾著雙腿，每天在大人的攙扶下站起來一會(huì)兒，為了不讓腿部肌rou萎縮。 凡朵的牙已經(jīng)全部掉光了，因此嘴部是凹陷進(jìn)去的；眼眶很深，眼球已經(jīng)開始內(nèi)陷了。對(duì)于父母而言，世上還有什么事比看著自己身型不足一米、年齡只有五歲的孩子開始長得像老太太一樣更殘忍。 科凱恩氏綜合征（早衰癥）一員桐桐，來源：紀(jì)錄片 丹志告訴我，凡朵的視力和聽力都很弱，屬于半盲半聾狀態(tài)，而且情況會(huì)繼續(xù)惡化。她非常怕日曬，曬一小會(huì)兒太陽可能會(huì)引起凡朵皮膚瘙癢、過敏甚至發(fā)炎，這對(duì)免疫系統(tǒng)本就很弱的她來說，是非常危險(xiǎn)的事。 一個(gè)正常的五歲孩子，應(yīng)該是在草地上、泳池里、公園中奔跑撒歡的年紀(jì)。 但在凡朵的認(rèn)知里，這是一個(gè)一片模糊、非常寂靜、除了疼痛她感受不到任何美好，而且永遠(yuǎn)也無法理解和聯(lián)結(jié)的世界。 作為母親，我沒有勇氣第二次打開凡朵的視頻，透過屏幕我能感受到巨大的傷心和難過，但我知道這些悲痛和丹志一家的痛苦比起來，不及萬分之一。 04 對(duì)父母而言，得知孩子患上科凱恩氏綜合征這樣的罕見疾病，最大的痛苦不是看著孩子受苦，而是得知治療無方，只能看著孩子等死。 這些年，為了給孩子治病，丹志跑過上海、北京、山東等不少城市的諸多醫(yī)院，但凡聽到一點(diǎn)新療法他都愿意去嘗試。但每一次答案都令人心灰意冷。 目前，全世界現(xiàn)有的任何療法都無法根治這種基因疾病，只有一些輔助療法，比如康復(fù)理療、營養(yǎng)治療、手術(shù)治療（白內(nèi)障摘除等）、防曬來緩解癥狀。 今年是凡朵做復(fù)健的第三年。除去節(jié)假日，每天丹志的妻子都會(huì)帶著孩子去復(fù)健中心進(jìn)行物理治療。為此，老婆也把穩(wěn)當(dāng)?shù)蔫F飯碗辭了。 一千多天、風(fēng)雨無阻。但是丹志告訴我，好像除了心理安慰，能讓自己覺得當(dāng)?shù)鶍尩臑楹⒆幼隽诵┦裁赐?，并沒有帶來實(shí)質(zhì)的康復(fù)效果。 你知道嗎？復(fù)健中心里多數(shù)是患有腦癱的孩子。我從未想到，有一天自己會(huì)羨慕腦癱孩子的父母。因?yàn)槎鄶?shù)腦癱是可以治愈的，至少也能讓孩子做到生活自理。但我的女兒永遠(yuǎn)不會(huì)有這樣的機(jī)會(huì)了。丹志說。 來源：網(wǎng)絡(luò) 家里有一名無法醫(yī)治好的孩子，摧毀的不僅是父母的精神，對(duì)家庭財(cái)務(wù)、夫妻感情和生活社交帶來的傷害也是正常家庭難以想象的。 為了給凡朵檢查治病，丹志和妻子不僅花光了所有積蓄，兩邊的父母也沒少出錢出力。在北京、上海治療期間，一住就是兩三個(gè)月，為此還賣掉了家鄉(xiāng)的一套小房子貼補(bǔ)開銷。 和妻子做基因篩查那天，丹志前一天剛拿到工資，稅后一萬多一些。費(fèi)用繳完，賬戶里只有兩百元。而凡朵每天的復(fù)健費(fèi)用要兩百元左右，雖然能報(bào)銷一點(diǎn)，但也是杯水車薪。 這三年來，妻子為了陪孩子治療辭了工作，家里賺錢全靠丹志。丹志的老家是三線城市，作為資深會(huì)計(jì)，他月薪過萬，這在上班族里工資算高的，但每個(gè)月必定月光。 凡朵的醫(yī)療和復(fù)健費(fèi)用每個(gè)月五千到六千是固定的。剩下的錢是丹志兩口子的生活開銷。 你們也不還房貸，老家生活成本也不像一線城市那么高，為啥每個(gè)月生活費(fèi)要花四五千？我問丹志。 我老婆只做孩子的飯，我們的飯她不管。所以每頓我們幾乎都在外面吃，或者叫外賣，當(dāng)然費(fèi)錢了。只能周末回我爸媽家改善一下。丹志說。 我試著想象了一下丹志妻子每天的生活，早上醒來就要面對(duì)自己人生中最大的痛苦，陪孩子復(fù)健、負(fù)責(zé)孩子的吃喝拉撒睡、還要打起十二分的精神防著孩子生病、曬傷、發(fā)炎。這么痛苦又無望的生活持續(xù)了三年，她無法再照顧丹志的生活或承擔(dān)額外的家務(wù)很正常。 我老婆確實(shí)辛苦，但她幫著煮個(gè)面條、做頓飯的精力和時(shí)間還是有的。孩子做完復(fù)健后一天最重要的事就完成了，她其實(shí)沒有那么忙。她只是單純不想做飯給我吃，也不愿意再花時(shí)間照顧這個(gè)家。丹志在屏幕上敲出這段話。 丹志說，這幾年，他們夫妻之間的情分早被孩子的病消磨殆盡了?，F(xiàn)在就是捆綁在一起，搭伙過日子。一個(gè)負(fù)責(zé)賺錢養(yǎng)家，一個(gè)負(fù)責(zé)照顧孩子，各司其職，再無其他夫妻的責(zé)任和義務(wù)。 05 在凡朵出現(xiàn)病癥前，丹志和妻子是一對(duì)很恩愛的夫妻。四個(gè)老人幫忙輪流帶娃，小夫妻周末和節(jié)假日忙里偷閑會(huì)過一下二人世界。 丹志的妻子比他小五歲，性格活潑、喜歡找樂子，所以經(jīng)常拉著丹志看新上映的電影、去網(wǎng)紅店打卡、在國內(nèi)外旅行等。都說生完孩子會(huì)破壞夫妻感情，丹志和妻子的日子卻過得得心應(yīng)手。 但甜蜜幸福的生活持續(xù)了兩年就像氣球一樣被孩子的病給扎破了。 在做基因篩查確診是科凱恩氏綜合征前，夫妻倆還能擰成一股繩、相互打氣，帶著孩子對(duì)抗病魔。后來做了基因篩查，得知是夫妻雙方都攜帶有缺陷的基因造成孩子患病時(shí)，對(duì)彼此的怨恨便在丹志和妻子間蔓延開來。 丹志說，確診后的前兩年，他們經(jīng)常吵架。不是夫妻間小打小鬧的拌嘴，而是會(huì)吵到詛咒對(duì)方死掉的那種破壞性爭(zhēng)吵。 來源：網(wǎng)絡(luò) 千千萬萬的適婚男女，為什么，偏偏倒了血霉遇到你，和我一樣都帶著隱性基因（缺陷基因），讓孩子要受這樣的罪！這是丹志和妻子吵架時(shí)經(jīng)常拋給對(duì)方的話。吵到最后，兩個(gè)人也只能抱頭痛哭。 他們也認(rèn)真討論過離婚。但有個(gè)負(fù)擔(dān)這么重的孩子，離婚判給哪一方都不可能一力承擔(dān)。就算不帶孩子的那一方想要再婚也是希望渺茫了。 不是歧視離婚人士，試問有幾個(gè)人在得知對(duì)方攜帶缺陷基因還有一個(gè)患絕癥的孩子要負(fù)責(zé)時(shí)，還能鼓起勇氣牽手邁入婚姻？ 丹志告訴我，他其實(shí)差點(diǎn)就出軌了。 孩子剛確診那一年，兩人幾乎天天吵架，任何一點(diǎn)小事都能引發(fā)兩人對(duì)彼此最惡毒的咒罵。有一次，丹志實(shí)在受不了了，跑出去喝酒，還聯(lián)系了前女友他在上一份工作中的前同事。雖然兩人不怎么聯(lián)系了，但通過朋友圈和前同事們的聊天，丹志知道她還單身。 丹志說，當(dāng)時(shí)自己太難受了，家庭、生活、感情、未來全毀了，何必還在乎道德cao守呢。他約了前女友出來吃飯，特意選了一家步行五分鐘就有賓館的飯店。丹志沒有告訴前女友自己的遭遇，只說他來這里辦事，想到她在附近上班，很久沒聯(lián)系了，所以約頓飯一起敘敘舊。 結(jié)賬時(shí)，恰好妻子給他發(fā)來一張女兒睡著的照片，丹志一下被拍醒了。女兒不能沒有他，如果這段父女緣分注定短暫，那至少，他也想在這短暫的時(shí)間里給孩子最好的一切。在別人眼里，她是個(gè)不正常的、身患絕癥的孩子；但在丹志眼里，她首先是自己最寶貝的女兒。 丹志付完賬，送前女友到地鐵站，然后轉(zhuǎn)身回家了。 一起養(yǎng)孩子，直到凡朵離開吧，這對(duì)我們是最好的選擇。至于愛情、婚姻、幸福什么的，我早不奢望了。丹志說。 06 隨著女兒患病，其實(shí)破裂的不止是丹志和妻子的夫妻情分，他和老同學(xué)、朋友、同事之間的交情也斷得所剩無幾。 雖然這么想不對(duì)，但家里有個(gè)得了絕癥、長相怪異的孩子，就像是一樁丑聞，你不愿意把這份家丑抖露給外人看，因?yàn)橛刑嗟难凵裥枰愠惺?，而丹志一家人已?jīng)無法承擔(dān)更多。 丹志說：每當(dāng)過年家庭聚會(huì)，親戚們看著凡朵，卻找不出贊美她的詞語時(shí)，我也挺替親戚們?yōu)殡y的。他們沒做錯(cuò)什么，不必遭受這份尷尬。在我們眼里她是最可愛的寶貝，但在別人看來，她只是個(gè)長相怪異、正在衰老的病孩子。我理解他們的難處。所以，他和妻子都盡可能少參加家庭聚會(huì)，因?yàn)樗麄內(nèi)揖褪堑蜌鈮?，走到哪里都?huì)給別人帶來壓力。 來源：電影 朋友圈子里沒幾個(gè)人知道丹志的女兒患病的事，他刻意和老同學(xué)、朋友們斷了聯(lián)系。女兒兩歲剛出現(xiàn)癥狀時(shí)，他恰好新?lián)Q了工作，和現(xiàn)在單位的同事他盡量保持距離，所以工作三年了，同事們沒人知道他有孩子。有人偶爾八卦問起，他就打哈哈用還不想生之類的話糊弄過去。 當(dāng)旁人聊起一個(gè)孩子患病的家庭，如果是能夠醫(yī)治好的疾病，這種同情或者聽八卦的心態(tài)早晚會(huì)隨著孩子的康復(fù)而消失。但對(duì)于患嚴(yán)重基因疾病的孩子來說，每一次向外人解釋孩子的病癥都是再次把傷疤撕開給別人看，那里分明還流著血。更糟糕的是，因?yàn)闊o法治愈，你的孩子和全家都會(huì)長久活在別人或怪異或同情的情感里。這是丹志討厭的。 我曾和丹志聊起過二胎的事，問他們有沒有考慮過。丹志說，在做基因篩查前，四位老人一直勸夫妻倆生二胎。老人認(rèn)為，要維系夫妻感情保持正常家庭生活，不能沒有一個(gè)健康的孩子。 但做了基因篩查后，得知丹志和妻子都攜帶隱性基因，懷孕有1/4的概率會(huì)生出異常寶寶。沒有人敢冒這個(gè)風(fēng)險(xiǎn)，從此二胎的事再無人提起。 前兩天天氣變冷，我發(fā)消息問丹志，入冬了孩子還好嗎？他說，沒什么異常，一切都是老樣子。 最近，他正著手申請(qǐng)中國罕見病基金會(huì)的援助，如果申請(qǐng)通過，可能會(huì)參與一些新的治療方案，或者給家庭一些資金補(bǔ)助。但申請(qǐng)步驟繁瑣，要準(zhǔn)備很多資料，還不一定能申請(qǐng)下來，但丹志還是想試試各種渠道，為孩子多做些什么。 我知道一切的希望都很渺茫，但還是試一試吧。就算失敗了，我們也沒什么好再失去的?，F(xiàn)在，我只想在女兒有限的時(shí)間里盡可能多地陪伴著她。剩下的我也不敢過多奢望了。丹志說。 -End- 「有用就擴(kuò)散」 本文作者：覺皇，來自人間故事鋪，經(jīng)授權(quán)轉(zhuǎn)載。 （上一單元我發(fā)了宋小女的采訪，其中提到宋小女遇到的兩個(gè)男人都不是一般的好，這一單元就趕緊發(fā)個(gè)一般夫妻在對(duì)面重大事故的時(shí)候是怎么樣子的。 能看到吧，很清晰的一條線就是 - 感情其實(shí)是很脆弱的，經(jīng)不起考驗(yàn)的，一帆風(fēng)順都不能保證不出現(xiàn)裂隙，大風(fēng)大浪最常見的結(jié)果就是刷的一下把整段感情沖垮掉。 以作者淺薄的人生經(jīng)驗(yàn)來看，這并不取決于感情，而取決于參與感情的兩個(gè)人。 你的丈夫有責(zé)任，有擔(dān)當(dāng)，在面對(duì)困難的時(shí)候有更大的可能選擇和你同舟共濟(jì)而不是大難臨頭各自飛。 如果他對(duì)前妻很好，大概率對(duì)你也會(huì)很好，這并不取決于感情的濃烈，而是取決于這個(gè)人。 所以啊，另一方面也可以論證，浪子回頭是個(gè)偽論題 - 除非浪子自己想通了，你從來就不是特別的那個(gè)。 所以我說宋小女在某種程度上幸運(yùn)的超出想象。）